早期无功能胰腺神经内分泌肿瘤通常不会引起症状，直到变大或转移，可能产生以下相应的压迫症状：

腹泻

进食后腹部饱胀不适

股部肿块

腹部或背部疼痛

皮肤、眼睛变黄（黄疸）

胰腺神经内分泌肿瘤分为不同类型，症状多样，各类肿瘤的典型表现如下：

胰岛素瘤

胰岛素瘤是最常见的胰腺神经内分泌肿瘤，多为良性，恶性少见。肿瘤细胞可以制造胰岛素，导致顽固性的低血糖，造成晕倒或癫痫发作。

胃泌素瘤

也是较为常见的胰腺神经内分泌肿瘤，一半以上是恶性的，表现顽固性的或反复发作的消化性溃疡和腹泻，医生称为称卓-艾综合征。

胰高血糖素瘤

胰高血糖素瘤较为少见，多为恶性（大约75%），可以产生多种临床表现，肿瘤可以分泌一种能提高血糖的激素（胰高血糖素），引起高血糖，导致糖尿病、重度体重减轻和腹泻。特征性的表现为呈周期性发作的坏死性游走性皮疹，多见于受摩擦部位，此外还可以出现舌炎及口角炎、外阴阴道炎等表现。

血管活性肠肽（VIP）瘤

血管活性肠肽瘤较为少见，大部分是恶性的。肿瘤可以产生血管活性肠肽，可以造成严重的水样腹泻，引起的低血钾和胃酸缺乏。

生长抑素瘤

生长抑素瘤大多是恶性的。除了肿瘤较大时产生压迫症状或腹部手术中偶然发现外，一般没有其他的典型症状。

产生促肾上腺皮质激素(ACTH)胰腺神经内分泌肿瘤

这类肿瘤较为罕见，肿瘤可以产生促肾上腺皮质激素，促进皮质醇和雄激素的产生，造成皮肤色素沉着明显、血压高、浮肿、多毛、痤疮、向心性肥胖（面部、后背水，腹部肥胖，而四肢却不肥胖，甚至消瘦）等表现。